Ангиодисплазии – органные эмбриопатии из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных соустий, обусловливающие в детском и молодом возрасте характерные функциональноморфологические изменения регионарного кровообращения.
Считается, что пороки развития сосудов возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 нед. внутриутробного развития.
Этиология дисплазий сосудов до настоящего времени до конца не выяснена, однако следует полагать, что тератогенные факторы воздействуют на плод и нарушают формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза [1].
В зависимости от того, какие патологические сосуды доминируют, в пороке различают следующие клинические формы ангиодисплазий: капиллярные, венозные, артериальные, смешанные, артерио-венозные соустья [2, 3, 4]. Также существуют смешанные варианты порока, например капиллярно-венозные дисплазии.
Частота встречаемости ангиодисплазий по данным разных авторов составляет от 3 до 7% населения [1, 4]. Ангиодисплазии в области лица и шеи у детей и подростков приводят к формированию невротических состояний у пациентов и их родителей, и как следствие проблема из медицинской перерастает в социальную. Проявляясь при рождении, участки с расширенными патологическими сосудами не только не исчезают (в отличие от гемангиом), но и медленно прогрессируют, обезображивая пациента, принося тяжелые эмоциональные страдания, ухудшая качество жизни.
В 1981 году Р. Андерсон и Д. Парриш из Гарвардского университета впервые предложили концепцию селективного фототермолиза (СФ), основанную на способности хромофоров кожи, таких как гемоглобин, оксигемоглобин и вода, избирательно поглощать определенную длину волны. Максимальное поглощение энергии гемоглобином и оксигемоглобином наблюдается в зеленом (500–560 нм) и желтом (560–590 нм) спектрах. Пик взаимодействия лазерного излучения с водой происходит в средней и дальней инфракрасной области спектра (более 1000 нм) [5].
За 24 года эта теория была многократно подтверждена и в настоящее время является теоретическим обоснованием лечения сосудистой патологии [6]. Золотым стандартом лечения считается применение лазерных и IPL систем, генерирующих излучение в данных спектрах видимого и невидимого света. Цель настоящего исследования: разработать тактику лечения пациентов детского возраста с капиллярными и капиллярно-венозными и венозными дисплазиями в области лица и шеи.
Исследование проведено на базе отделения лазерной хирургии ФГБУ РДКБ Минздравсоцразвития РФ за период с 2008 по 2015 годы. Обобщены результаты обследования и лечения 4192 пациентов с капиллярными и капиллярновенозными и венозными дисплазиями в области головы и шеи в возрасте от первых дней жизни до 17 лет.
Среди методов диагностики наибольшее значение имели, помимо общего клинического обследования и описания местного статуса, ультразвуковое обследование мягких тканей в проекции участков капиллярной дисплазии и проведение доплерометрии для выявления питающих и дренажных сосудов патологического участка.
У пациентов с преобладанием венозного компонента в сосудистом пороке проводилось МРТ-исследование в сосудистом режиме либо с контрастированием сосудов. Также осуществлялся неврологический и офтальмологический осмотр для выявления возможного поражения мозговых оболочек и органа зрения. Для ретроспективного анализа использовались данные катамнеза пролеченных пациентов.
Для лечения пациентов применялся многофункциональный аппарат для фото- и лазерной терапии с возможностью подключения лазерных и не лазерных сменных источников излучения с различными спектральными характеристиками. В нашем исследовании для коагуляции патологических капилляров использовалась IPL-насадка со спектром излучения в диапазоне 515–1200 нм, с фильтром 560 нм для отсечения нежелательной части спектра, вызывающей перегрев тканей; для коагуляции патологических венозных сосудов – сменная Nd:Yag-лазерная насадка, генерирующая длину волны 1064 нм. Аппарат был снабжен интегрированной с излучателем системой контактного охлаждения кожи до -100 С на поверхности кожи. В работу используемого лазера, генерирующего длины волн «сосудистого спектра», заложен принцип селективного фототермолиза (СФ), то есть разрушение основной цели (патологического сосуда) при воздействии светом, трансформирующемся при его поглощении в тепло, не повреждает окружающие ткани.
Для диагностики и лечения капиллярных и капиллярно-венозных дисплазий мы применили предложенную американскими специалистами градацию «винных пятен».
1-я степень – светло-розовое пятно, состоящее из мелких редко расположенных сосудов, которые при шестикратном увеличении выглядят как дискретные кончики сосудов наподобие песчинок. Патологические капилляры расположены в глубоких слоях дермы. Данная форма патологии диагностирована у 458 детей.
2-я степень – пятно от интенсивно-розового до светло-красного цвета, при шестикратном увеличении проявляется как отдельные сосуды большого размера с существенно меньшими участками нормальной кожи между ними. Патологические сосуды расположены в глубоких и средних слоях дермы. Данная форма патологии диагностирована у 1092 пациентов.
3-я степень – отдельно расширенные сосуды, почти касающиеся друг друга и залегающие в средних слоях дермы и на границе с эпидермисом. Имелась у 1804 детей.
4-я степень – пятно от красного до фиолетового цвета, наблюдается как однородная, несколько приподнятая масса сосудов. Нормальная кожа между ними не просматривается. Патологические сосуды могут располагаться слоями во всех слоях дермы и под ней. Данная степень отмечена у 501 пациента.
5-я степень – повреждение становится узловатым и бугристым. Патологические сосуды могут располагаться слоями во всех слоях дермы и под ней. Эта степень отмечена у 34 детей.
В данной выборке детей наиболее часто встречался 3-й тип капиллярной дисплазии. Для диагностики венозных дисплазий у 303 пациентов ориентиром были результаты доплерометрии патологического участка с оценкой интенсивности кровотока и калибра патологических сосудов.
Ангиодисплазии в области лица наблюдались у 3479 детей (83%), а в области шеи – у 712 пациентов (17%). По типу патологии распределение пациентов с ангиодисплазиями в области лица и шеи было следующим: капиллярные дисплазии отмечены в 3005 случаях (71,7%); капиллярно-венозные дисплазии – в 1042 случаях (24,8%); венозные дисплазии – у 145 детей (3,5%). Следует отметить, что основное количество пациентов составили дети с поражениями двух и более анатомических зон лица. Ангиодисплазия с поражением мозговых оболочек была диагностирована у 154 детей, с поражением органа зрения – у 84 пациентов, сочетание ангиодисплазии с поражением центральной нервной системы и зрительного аппарата – у 123 пациентов.
Современные возможности лазерной терапии позволяют проводить СФ патологических сосудов у маленьких пациентов, начиная с двухнедельного возраста и в амбулаторных условиях. Перед началом терапии обсуждаются возможность лечения сосудистой патологии с помощью лазера и IPL, преимущества и недостатки каждого, возможность применения в каждом конкретном случае. Также необходимо предупредить пациентов и их родителей о том, что лечение сосудистой патологии длительное и количество процедур не ограничивается одной манипуляцией.
За 4 недели до и после 4-й недели лечения рекомендуется избегать нахождения на солнце, а при выходе на улицу в солнечную погоду – наносить на все открытые участки солнцезащитный крем с фактором защиты не менее 50 единиц. За 2 недели до проведения процедуры рекомендуется исключить прием любых антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов.
Противопоказанием к проведению СФ является:
В педиатрической практике применение высокоэнергетических лазерных и не лазерных систем для коагуляции патологических сосудов различного диаметра в области лица и шеи сопряжено с интенсивными болевыми ощущениями. В связи с этим мы применяли ингаляционный наркоз при локализации патологического процесса на лице в области глаз и при площади воздействия больше 10 см2 . В остальных случаях манипуляции проводились без анестезии. Применение местной анестезии при коагуляции патологических сосудов нецелесообразно, так как под действием анестетика происходит сужение патологического сосуда, уменьшение в его просвете форменных элементов крови и соответственно гемоглобина – основного хромофора, поглощающего лазерное излучение. Как следствие – недостаточная эффективность проведенной процедуры.
Одномоментно обрабатывалась площадь не более 4% поверхности тела, так как в двух случаях при обработке 5% площади поверхности тела наблюдалась температурная реакция в течение последующих 24 часов.
Лечение начинали с тестовой процедуры, целью которой был подбор оптимальных параметров воздействия индивидуально для каждого больного с учетом клинической формы ангиодисплазии и типа кожи. По типам проведенных процедур всех пациентов можно разделить на две большие группы – СФ и трансдермальная лазерная коагуляция длиной волны 1064 нм. Распределение пациентов по возрасту и типу проведенной манипуляции представлено в таблице 1.
Таблица 1. Распределение пациентов по возрасту и типам лазерных манипуляций
| Виды манипуляций |
Возраст | Итого | ||||
| 0–1 лет | 1–4 лет | 4–7 лет | 7–15 лет | Старше 15 лет | ||
| Селективный фототермолиз лицо, шея |
841 | 1552 | 604 | 834 | 58 | 3889 |
| Трансдермальная фотокоагуляция |
78 | 93 | 59 | 69 | 4 | 303 |
| Итого: | 919 | 1645 | 663 | 903 | 62 | 4192 |
Как видно из таблицы 1, основное количество пациентов приходится на первые 4 года жизни (1645 человек) с постепенным уменьшением их к 15-летнему возрасту (62 пациента). Соответственно основной возрастной период, в который мы проводим лечение, это первые 4 года жизни.
Сама методика лечения заключается в осуществлении тестовой процедуры для подбора дозы излучения с оценкой результатов через 6 недель. Все последующие процедуры проводились с полной обработкой патологической сосудистой ткани при условии, что она не занимала больше 4% площади тела. В противном случае участки обрабатывались с двухнедельным промежутком. При проведении процедур помимо защитных очков для врача обязательным условием является применение защиты глаз пациента. На область глаз накладывают марлевые салфетки, сложенные в 8 слоев и смоченные физиологическим раствором, поверх которых помещают металлические щитки. При работе в окологлазничной области после процедуры в конъюнктивальный мешок закапывают по 1–2 капли раствора офтан катахром. Сразу после процедуры на область воздействия мы наносили мазь бепантен плюс, а для облегчения болевых ощущений на 10–15 минут прикладывали охлажденные гелевые термопакеты.
Спустя 5–10 минут после процедуры в области воздействия появляется гиперемия, незначительный отек и кровоизлияния. В последующие сутки при больших площадях обработки (более 10 см2 ) развивается умеренный отек, который редуцируется в течение последующих 24–48 часов.
Эффективность лечения оценивали количеством процедур, необходимых для достижения осветления патологического участка до цвета нормальной кожи либо до едва заметного светло-розового пятна с размытыми границами.
При изучении анамнеза 160 пациентов, получавших лазерное лечение до обращения в нашу клинику, была отмечена высокая частота (54% пациентов) формирования внутридермального фиброза, гипер- и атрофических рубцов в проекции винного пятна на фоне часто повторяющихся процедур СФ (в среднем 1 раз в месяц) независимо от того, «сосудистый» лазер или IPL-установка при этом использовались (рис. 1). Следует отметить, что в условиях часто повторяющихся процедур даже при адекватно подобранной дозе воздействия положительный результат не достигается, так как рубцовые ткани удерживают стенки патологических капилляров в расширенном состоянии, не давая им спадаться при последующем воздействии лазера, а количество процедур, пройденных пациентом, равняется в среднем 10–15.
Рис. 1. Пациентка, 17 лет, с капиллярной дисплазией лица, линейными гипертрофическими рубцами в области подбородка и верхней губы, появившимися в результате
часто повторяющихся (каждые 4 недели) IPL-процедур. Всего пациентка перенесла
12 IPL-процедур (А). Пациент, 16 лет, с капиллярной дисплазией ската носа, век и
верхней губы слева. Гипертрофические рубцы ската носа и левой щеки. Внутридермальный фиброз в проекции капиллярной дисплазии. Состояние после 10 процедур
«сосудистым» лазером (578нм) (Б)
У пациентов с рубцовыми изменениями кожи вследствие агрессивных по мощности и частоте проведения процедур СФ высокоэффективным оказалось применение IPL-терапии (рис. 2). Среднее количество процедур в этой группе детей составило 6.
Рис. 2. Пациентка А., 16 лет, с капиллярной дисплазией правой щеки и верхней губы
справа. Внутридермальный фиброз кожи. В анамнезе 14 процедур СФ «сосудистым»
лазером (595 нм) с интервалом через каждые 3 недели (А). Состояние после 2 IPLпроцедур (Б). Получен стойкий положительный результат
При кожной форме капиллярной дисплазии в области лица и шеи либо 1-3 типах капиллярной дисплазии высокоэффективным будет применение лазерных аппаратов, генерирующих длину волны в спектре с максимальным поглощением излучения гемоглобином и оксигемоглобином (532, 578, 595 нм) и IPL-установки.
При проведении СФ с помощью IPL подбор параметров воздействия проводился в зависимости от фототипа кожи по Фитцпатрику. Более агрессивная программа применялась при I и II фототипах кожи с последующим смягчением параметров при переходе к более темному V фототипу. Вспышка, генерируемая IPL-насадкой, состоит из двух импульсов длительностью 2,4 мс и 4,0–6,0 мс (в зависимости от программы) с интервалом 15 мс. Мощность излучения зависела от типа капиллярной дисплазии и составляла 26–31 Дж/см2 .
Среднее количество процедур при проведении IPL-терапии капиллярных дисплазий в области лица и шеи составило 4,2.
При лечении капиллярно-венозных и венозных дисплазий с наличием, помимо патологических капилляров, патологических сосудов большего диаметра необходимо в первую очередь удалить сосуды крупного диаметра, расположенные под кожей. Для этой цели оптимальным методом лечения является Nd:YAG трансдермальная лазерная коагуляция.
Принцип работы лазерного Nd:YAGмодуля заключается в генерации серии одиночных импульсов мощностью от 90 до 120 мДж/см2 через сапфировый наконечник диаметром 6 мм. При этом излучение, проникая через кожные покровы, не повреждает их, но вызывает вскипание жидкой части крови, приводя к тромбированию коагулирующих патологических венозных сосудов. В момент действия импульсов имелось контактное охлаждение поверхности обрабатываемого участка кожи до -100 C. Среднее количество процедур Nd:YAG-трансдермальной лазерной коагуляции составило 2,5.
Самыми оптимальными сроками проведения повторной манипуляции у пациентов детского возраста при использовании IPL-установки – спустя 6 недель, Nd:YAG – через 4–6 мес. Необходимо придерживаться данных временных промежутков во избежание развития осложнений.
IPL-терапия, по мнению ряда специалистов, считается более агрессивной, чем терапия лазерами со строго определенной длиной волны из сосудистого спектра. При анализе результатов лечения пациентов с капиллярными дисплазиями в области лица и шеи оказалось, что количество осложнений при IPLтерапии значительно ниже в сравнении с лазерной коагуляцией.
Однократная IPL-вспышка равномерно распределяется в тканях, накапливаясь в целевых хромофорах кожи (гемоглобин и оксигемоглобин). Так как мы использовали фильтр 560 нм, отсекающий длины волн от 515 нм до 560 нм, накопление энергии в меланине практически не происходит и как результат отсутствует нагрев дермы. Помимо этого одновременно со вспышкой поверхность кожи контактно охлаждается до -100 C, что обеспечивает как безопасность процедуры, так и ее комфорт. Осложнения после IPL-терапии и трансдермальной лазерной коагуляции 1064 нм представлены в таблице 2.
Как видно из таблицы 2, наиболее частым осложнением было формирование струпа в области воздействия в 1% случаев (39 пациентов). Остальные типы осложнений, возникающие при лечении ангиодисплазий и характерные для применения «сосудистых» лазеров, практически равны 0.
Рис. 3. Пациентка В., 8 лет, с капиллярно-венозной дисплазией лица до лечения (А);
после 2 коагуляций Nd:YAG-лазером патологических сосудов в области левой и
правой щеки и 4 IPL-процедур (Б). Получен стойкий положительный результат. Лечение будет продолжено
Следует отметить, что в случае устойчивых к традиционному лечению капиллярных дисплазий необходимо помнить о возможности наличия более крупных патологических сосудов и проводить их коагуляцию в первую очередь. Это позволит уменьшить общее количество процедур и получить максимальный результат за короткое время (рис. 3 и 4).
Рис. 4. Пациентка П., 1,5 лет, капиллярно-венозная дисплазия левой щеки, ската носа и век OS. Состояние до лечения «сосудистым» лазером 578 нм (А); состояние после 9 процедур СФ «сосудистым» лазером (578 нм). Отсутствие положительного эффекта от проводимой терапии (Б); 7 лет – состояние после 1 процедуры Nd:YAG-коагуляции патологического венозного сосуда в области наружного угла глаза с последующей обработкой участка КД с помощью IPL (4 процедуры). Получен стойкий положительный результат (В).
Лечение будет продолжено
Nd:YAG-трансдермальная лазерная коагуляция патологических венозных сосудов, расположенных в дерме и под ней, является на сегодняшний день самой безопасной и высокоэффективной методикой лечения. Более того, за весь период наблюдения при высокой эффективности лечения венозных и капиллярно-венозных дисплазий в области лица и шеи у детей и подростков не было получено ни одного осложнения (рис. 5).
Рис. 5. Пациентка О., 7 лет, венозная дисплазия области лба, носа и верхнего века
слева до лечения (А); сразу после Nd:YAG-коагуляции (1064 нм) в области лба (Б);
спустя 1 мес. после Nd:YAG-коагуляции (1064 нм) в области лба (В); после Nd:YAGкоагуляции (1064 нм) в области ската носа и верхнего века (спустя 4 мес) (Г). Лечение завершено в связи с полной удовлетворенностью пациента полученным результатом
Использование в клинической практике универсальных платформ, позволяющих подключение нескольких лазерных и не лазерных сменных источников излучения с различными спектральными характеристиками, является наиболее клинически и экономически оправданным, так как позволяет с помощью одного устройства эффективно решать задачи по лечению широкого спектра сосудистой патологии у детей и подростков.
[1] Гераськин А.В., Шафранов В.В. Национальное руководство по детской хирургии. – М.: Гэотар Медиа, 2009. – С. 1042–1080.
[2] Дан В.Н. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов) / сост. В.Н. Дан, С.В. Сапелкин. – М.: Вердана, 2008. – 200 с.
[3] Рогинский В.В., Надточий А.Г., Григорян А.С. и др. Классификация образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей. Стоматология № 4, 2011, С.71-76.
[4] Дан В.Н. Современные классификации врожденных пороков развития сосудов (ангиодисплазий) / В.Н. Дан, А. И. Щеголев, С.В. Сапелкин //Ангиология и сосудистая хирургия. – 2006. – Т. 12. – № 4. – С. 28–33.
[5] Потекаев Н.Н., Круглова Л.С. Лазер в дерматологии и косметологии. – М., 2012. – С. 24.
[6] Anderson R.R., Parris J.A. Microvasculature can be selectively damaged using dye lasers. A basic theory and experimental evidence in human skin. Lasers Surg Med 1981; 1: 263.
