Пойкилодермии
Premium Aesthetics
Premium Aesthetics – доступ к материалам для специалистов
Пожалуйста, укажите имя сотрудника Premium Aesthetics, который может подтвердить ваш статус клиента. Если вы еще не являетесь нашим клиентом, это поле заполнять не обязательно
Вход
Выслать пароль на email
БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения пойкилодермии
Оглавление
Пойкилодермии (poikiloderma) — ряд заболеваний, которые проявляются дистрофическими изменениями кожи с сетчатой гиперпигментацией, участками атрофии и телеангиэктазиями. Все пойкилодермии можно разделить на врожденные и приобретенные.
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения пойкилодермии:
Врожденные пойкилодермии — наследственные заболевания, возникающие с рождения или в раннем детском возрасте. Проявляются диффузной или пятнистой эритемой, к которой в дальнейшем присоединяются телеангиэктазии, сетчатая коричневая пигментация, легкая очаговая атрофия кожи на лице, шее и ягодицах. По МКБ-11 могут относиться к одному из разделов:
- EC10 Genetic syndromes with poikiloderma (генетические синдромы с пойкилодермией);
- LD2B Syndromes with premature ageing appearance as a major feature (синдромы с преждевременным старением в качестве основного признака).
Точная распространенность врожденных пойкилодермий неизвестна — по состоянию на 2018 год в мире описано около 300 случаев заболевания, из которых 2/3 составляет синдром Ротмунда-Томсона (характеризуется пойкилодермией, катарактой, повышенной фоточувствительностью, дистрофией волос, низким ростом, гипогонадизмом, нарушением формирования костей и повышенным риском образования злокачественных опухолей).
Среди приобретенных пойкилодермий хотелось бы выделить следующие:
- Атрофическая сосудистая пойкилодермия — вариант грибовидного микоза с телеангиэктазиями, пигментными пятнами, атрофическими участками, зонами шелушения и небольшими красновато-коричневыми узелками. В МКБ-11 заболевание находится в разделе EK91.1 Poikiloderma vasculare atrophicans.
- Ретикулярная пойкилодермия (пойкилодермия Сиватта) — хроническое прогрессирующее заболевание с обширными участками красно-коричневой пигментации на латеральной (боковой) стороне лица и шее. Впервые описано французским дерматологом Ахиллом Сиваттом (Achille Civatte) в 1923 году. Болезни в основном подвержены светлокожие женщины (I–III фототипы) среднего и пожилого возраста. По МКБ-11 относится к разделу EK20 Phototoxic reaction to fragrance or cosmetics (фототоксическая реакция на отдушку или косметику).
Этиология и патогенез пойкилодермий кожи
Врожденные пойкилодермии
Наследственные заболевания с передачей по аутосомно-рецессивному типу. Могут проявляться в виде синдрома Ротмунда-Томсона (был описан выше) или синдрома Киндлера (врожденная буллезная пойкилодермия).
Атрофическая сосудистая пойкилодермия
Обычно возникает на фоне кожной лимфомы, бляшечного псориаза или хронического воспалительного процесса. Более редкими причинами являются болезни соединительной ткани: красная волчанка, дерматомиозит, ксеродерма. В гистологии отмечается истончение базального и рогового слоев эпидермиса, вакуольная дистрофия базальной мембраны, неравномерное распределение меланина, дилатация сосудов сосочкового слоя дермы (рис. 1).
Ретикулярная пойкилодермия (Сиватта)
Ее основной причиной является длительной воздействие на кожу ультрафиолетового излучения — это подтверждается локализацией поражений на открытых участках лица и шеи. При гистологическом исследовании выявляется не только накопление пигмента в коже, но и признаки солнечного эластоза.
Вторая по важности причина пойкилодермии Сиватта — воздействие на кожу веществ-фотосенсибилизаторов из косметики и парфюмерии: например, метилхлороизотиазолинона и метилизотиазолинона (считаются заменителями парабенов). Заболевание также может возникать при распылении в воздухе средств для ароматерапии.
Наконец, определенную роль играет генетическая предрасположенность к пойкилодермии с аутосомно-доминантным типом наследования.
Другие причины приобретенных пойкилодермий:
- инфекционные заболевания (лайм-боррелиоз);
- метаболические расстройства (амилоидоз);
- неопластические процессы (грибовидный микоз);
- радиотерапия;
- инфракрасный свет;
- лекарственные препараты (кортикостероиды, гидроксикарбамид);
- неопластические процессы (парапсориаз);
- болезни соединительной ткани (красная волчанка);
- применение химического оружия (сернистый иприт).
Рис. 1. Гистологические изменения при пойкилодермии (www.dermpedia.org)
Источник фото: http://www.gunceltipdernegi.org
Клинические проявления
Врожденные пойкилодермии кожи
Высыпания присутствуют у новорожденных младенцев или появляются в раннем детстве. Сперва они выглядят как диффузная или пятнистая эритема, затем присоединяются телеангиэктазии, появляется коричневая гиперпигментация, области атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, подмышечных областей и конечностей (рис. 2).
Для пациентов характерна треугольная форма лица с широким лбом и маленьким подбородком, дистрофия волос и зубов, возможны аномалии скелета, задержка роста. Иногда на коже возникают пузыри или бородавчатый гиперкератоз.
Атрофическая сосудистая пойкилодермия
Основными изменениями являются телеангиэктазии, пигментные пятна и участки атрофической кожи. Могут наблюдаться петехии, шелушение, милиарные красновато-коричневые фолликулярные (реже нефолликулярные) узелки. Поражения затрагивают не только лицо и шею, но также туловище, руки и ноги. Кожа на отдельных участках натянута, что придает ей некоторое сходство со склеродермией (рис. 3). Возможно появление изъязвлений, переход поражений на слизистые оболочки, а также общее недомогание, боли в суставах, отек лица и конечностей.
Ретикулярная пойкилодермия
На лице и шее пациентов видны симметричные поражения в виде обширных очагов красновато-коричневой неравномерной гиперпигментации. При этом в субментальной (подподбородочной) области кожа обычно имеет нормальный цвет (рис. 4) — это объясняется тенью, которую создает подбородок, защищая тем самым кожу от солнечного света.
Типичные локализации приобретенных пойкилодермий и их связи с различными заболеваниями представлены на рис. 5.
Рис. 2. Врожденная пойкилодермия с очагами атрофии, гипер- и гипопигментации, телеангиэктазиями (www.abdelhamiddermatlas.com)
Источник фото: http://www.abdelhamiddermatlas.com
Рис. 3. Атрофическая сосудистая пойкилодермия (www.dermnetnz.org)
Источник фото: https://www.dermnetnz.org
Рис. 4. Пойкилодермия Сиватта на шее — слева заметна характерная область нормальной кожи прямо под подбородком, куда не попадает солнечный свет (www.medscape.com)
Источник фото: https://img.medscapestatic.com
Рис. 5. Локализации приобретенных пойкилодермий (Nofal A., Salah E.J. Acquired poikiloderma: proposed classification and diagnostic approach. Am Acad Dermatol 2013; 69(3): e129–140)
Лицо (перечисление сверху вниз):
- Гелиодерматит
- Пойкилодермия Сиватта
- Дерматомиозит
- Пойкилодермический грибовидный микоз
- Пойкилодермический парапсориаз
- Дерматомиозит (симптом кобуры)
- Атрофический акродерматит
- Инфракрасная эритема
Спина (перечисление сверху вниз):
- Гелиодерматит
- Атопический дерматит
- Дерматомиозит (симптом платка, V-знак)
- Инфракрасная эритема
- Пойкилодермический грибовидный микоз
Принципы лечения пойкилодермий
Специфических и полностью эффективных методов лечения пойкилодермий, вне зависимости от их причин, нет. В научных работах отмечена некоторая эффективность оральных ретиноидов — они не всегда позволяют вывести пациентов в ремиссию, но могут остановить прогрессирование заболевания. В качестве симптоматической терапии могут назначаться витамины (А, Е, С, РР) и глюкокортикостероиды.
Пациентов с пойкилодермией Сиватта следует обучить грамотному использованию солнцезащитной косметики — кремы на лицо и шею наносятся в объеме 5–7 мл (не менее 1 чайной ложки!). Лучше применять физические УФ-фильтры: оксид цинка и диоксид титана, поскольку они меньше раздражают кожу. Рекомендуется прикрывать пораженные участки одеждой и по мере возможности находиться в тени.
Не следует пользоваться декоративной косметикой, парфюмерией, а также средствами с отдушками, ароматизаторами и большим количеством консервантов. Пациентам с пойкилодермией любого типа нужно избегать травм кожи, инфекций и переохлаждения.
Распространенным методом лечения ретикулярной пойкилодермии является IPL-терапия и терапия неаблятивными фракционными лазерами. Причем IPL-терапия (M22) в первую очередь направлена на сосудистый и пигментный компонент поражения, а фракционный фототермолиз (ResurFX M22, Fraxel, Clear+Brilliant) — на рельеф.
При использовании этих методик важно помнить про зависимость параметров лечения от анатомической зоны проведения процедуры. Например, пойкилодермия, сопряженная с фотоповреждением, часто локализуется в области шеи и декольте, где воздействие лазера или IPL должно быть более щадящим и деликатным, чем в области лица.
Аппараты — Пойкилодермии
Все Аппараты
Диагностическое оборудование — Пойкилодермии
Все Диагностическое оборудование
Видео — Пойкилодермии
Все Видео